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福州治疗先天性巨结肠的医院那家好

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一、先天性巨结肠有哪些护理方法

  护理

  先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步,患儿若能得到早期诊断早期手术治疗,术后近期远期效果较满意。但高,有些患儿术后大便次数多或失禁,则需较长时间进行排便训练。

  饮食禁忌

  1、香蕉煮冰糖的做法——先天性巨结肠食疗

  食谱原料:

  香蕉2条,冰糖适量

  制作方法:

  加水煮汤食。

  健康提示:

  本食疗主治先天性巨结肠等疾病。

  2、马蹄海蜇汤的做法——先天性巨结肠食疗

  食谱原料:

  马蹄60克,海蜇50克。

  制作方法:

  将上述材料煎水饮用。

  预防

  多数病人预后满意,经过较短时间的恢复,可以正常进奶,腹胀消失,能够自主排便,体重增长,生长发育可达正常同龄儿水平。

  少数病人可能出现术后齿线上吻合口狭窄、直肠粘膜脱垂、间断及反复的肠炎、排便障碍等,严重的并发症有术后腹腔盆腔出血、肌鞘内感染、拖出肠管盆腔内扭转等。

  部分病人术后肠功能恢复较慢,术后容易便频、便稀,恢复至少需要1-2月。较少病人术后症状改善不明显,甚至反复出现肠炎合并腹胀等,需对症相应措施处理,必要时住院治疗。

二、先天性巨结肠的治疗措施有哪些

  1.保守治疗

  此方法的目的是用各种方法达到每天或隔天排便1次,解除低位肠梗阻症状。但是,由于先天性巨结肠患儿的症状顽固,使用单一方法不久后就会失效,往往需要多种方法交替或联合使用。即使如此,有时也很难维持正常排便。

  (1)口服润滑剂或缓泻剂:

  如石蜡油、酚酞(果导片)、番泻叶、大黄等。

  (2)塞肛:

  用开塞露或甘油栓塞肛,每天或隔天1次。

  (3)灌肠:

  0.9%盐水灌肠是有效的治疗方法。灌肠时必须注意盐水用量及排出情况,如盐水灌入后不能排出,需注入甘油、50%硫酸镁液,待大便软化后再次灌洗,应注意小肠炎的发生,如有腹胀、发热、水泻等症状时应及时住院。

  2.手术治疗

  (1)结肠造瘘术:

  国外学者多主张确诊后立即造瘘,除病情危重且高度肠梗阻,一般状况恶劣,为抢救生命时,很少做肠造瘘术。但近来有观点认为,对于梗阻时间久,扩张肠段已波及至升结肠及回盲部的患儿,主张先行造瘘术,使部分扩张的结肠能基本恢复正常,从而减少了结肠的切除范围,避免患儿术后的营养不良及发育阻碍等多方面问题。其造瘘部位一般多主张在乙状结肠神经节细胞正常肠段,因该段造瘘可以保留较大的结肠吸收范围,而且第2次手术时,关瘘与术可完成。如长段型不能行乙状结肠造瘘,而行横结肠造瘘时,其部位应在结肠肝曲部位,这样可以避免损伤脾曲,不致影响手术拖出结肠的长度。无论在何处造瘘,其瘘口必须有正常的神经节细胞,否则术后仍不能排便,症状也不能缓解。

  (2)巨结肠手术:

  在诊断明确后,充分做好术前准备,排空肠腔内潴留的大便,1~2次/d。盐水灌肠同时口服缓泻药物,改善患儿全身营养状况,常规肠道准备。争取早日施行性手术。在新生儿期亦可进行,一般在婴儿2个月后体重4kg以上时施行手术较为保险。手术目的是要达到既要排便通畅而又不致大便失禁,应以齿状线以上0.5~1.5cm开始切除狭窄段肠管和近端有明显肥厚且扩张的结肠,再将近端肠拖出与肛管吻合,其基本手术方法有4种。

三、先天性巨结肠的疾病原因

  1.胚胎学 Bodian认为,先天性巨结肠症的肠壁内神经节细胞缺如是一种壁内神经发育停顿,致使外胚层神经纤维无法参与正常的壁内神经丛发育。1954年Yntema和Hamman在胚胎研究发现,消化道的内在神经丛是由中枢神经嵴衍生而来。其神经母细胞沿已发育的迷走神经干迁移至整个消化道壁内,由头端之食管直至尾端之直肠,此即单相发育学说。而Tam等则提出神经节细胞系由口和肛门向中心发育,此即双相发育学说。

  2.遗传学因素 Valle(1924)首先发现先天性巨结肠有家族遗传性,此后关于先天性巨结肠的家族性发病报道逐渐增多。随着遗传学的深入研究,认识到先天性巨结肠是遗传与环境因素的联合致病作用,为多基因或多因素遗传病,也有人称之为性修饰多因素遗传病(sex-modified multifactorial inhertitance),遗传度为80%。分子遗传学用于先天性巨结肠的病因学研究后,目前已发现5个突变基因:RET基因、GDNF基因、EDN3基因、EDNRB基因和SOX10基因。

四、先天性巨结肠的检测

  1.X线钡剂灌肠

  X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段,因此确认扩张段即可,不要过多灌入钡剂继续向上检查,以免加重病儿腹胀及其危险。

  痉挛段范围在降结肠以下者,侧位显示较清,故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片,但痉挛段达乙状结肠时从正位观察才能。X线钡剂灌肠的诊断率,目前仍徘徊在90%左右,其原因主要有3个:①新生儿巨结肠确诊困难,一般认为新生儿巨结肠的形态学改变,生后2周才形成,有的需要3~4周甚至几个月。尽管开展了灌肠后24~48h,动态观察钡剂贮留或排泄的功能性改变,但梗阻症状很重时,钡剂灌肠后必须洗肠或手术,不允许延迟观察;并发肠炎时,难于保留钡剂达24h以上。②对短段型先天性巨结肠,尤其是超短段型先天性巨结肠,难与特发性巨结肠鉴别。③对特殊型先天性巨结肠易于漏诊或误诊。

  2.直肠肛管测压

  是诊断先天性巨结肠的有效方法,具有经济、简便、快速而保险,以及无损伤性,可反复检测等优点。关于测压诊断先天性巨结肠的率,文献报道不一(76%~)。研究证明,正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后,1~3s内肛管压力迅速下降(称正常反射),而先天性巨结肠病儿,向直肠内气囊注入很多气体,肛管压力都不变(称阴性反射),即无直肠肛管反射或无正常反射,有的先天性巨结肠病儿,肛管压力不但不下降,反而上升(称异常反 射)。阴性反射和异常反射统称为病理反射,经检测156例慢性便秘病儿,直肠肛管测压的率为93.33%,其中误诊率为2.88%(104例病理反射者,3例除外先天性巨结肠:2例为新生儿,6个月后复查正常;另1例为胎粪性腹膜炎),漏诊率为7.69%(52例有正常反射者,4例为先天性巨结肠病儿)。为提高测压诊断的性,必须注意检测方法和判断标准。

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